Синдром Иценко-Кушинга


Общие сведения

Глюкокортикоиды — это гормоны, которые в норме выделяются надпочечниками. К ним относится кортизол и кортикостерон. Глюкокортикоиды регулируют практически все виды обмена веществ и многие физиологические функции. Деятельность надпочечников контролируется аденогипофизом посредством выделения адренокортикотропного гормона (АКТГ). Чем больше в крови АКТГ, тем активнее синтезируется кортизол и кортикостерон. В свою очередь работа гипофиза контролируется гипоталамусом посредством выделения гормонов, которые называются либерины и статины.

Такой многоступенчатый механизм регуляции необходим для слаженной работы организма и поддержания обмена веществ. Нарушение каждого из звеньев может приводить к гиперпродукции глюкокортикоидов корой надпочечников, что и вызывает синдром Иценко-Кушинга.

Причины заболевания

  • опухоли гипофиза (аденомы), обуславливающие гиперпродукцию АКТГ;
  • эктопическая секреция АКТГ или кортиколиберина негипофизарными опухолями (овсяноклеточный рак легкого, рак поджелудочной железы, аденома бронха);
  • гиперплазия коры надпочечников;
  • аденома или рак надпочечников;
  • длительное лечение препаратами, содержащими глюкокортикоиды или АКТГ (экзогенный синдром Кушинга).

Симптомы синдрома Иценко-Кушинга

Люди с синдромом Иценко-Кушинга имеют характерную внешность: отмечаются типичное ожирение с избыточным отложением жира на лице (лунообразное лицо), шее, груди и животе, конечности из-за атрофии мышц уменьшаются в объеме и выглядят тонкими, кожа истончается, на ней легко образуются кровоподтеки, появляются полосы растяжения (стрии). Два последних симптома обусловлены нарушением структуры соединительной ткани. В местах трения в области воротника на шее, в области живота, локтей возникает усиленная окраска кожных покровов.

Больных беспокоят повышение артериального давления и связанные с ним головные боли. Нарастающая атрофия мышц приводит к развитию резкой мышечной слабости. Нарушение минерального обмена ведет к остеопорозу, проявляющемуся склонностью к частым переломам. У детей отмечается задержка роста. При синдроме Иценко-Кушинга нарушается образование половых гормонов: у женщин это проявляется гирсутизмом (рост волос по мужскому типу) и нарушением менструального цикла, а у мужчин появлением признаков феминизации.

Диагностика синдрома Иценко-Кушинга

Целью диагностики является не только и не столько доказательство наличия синдрома Кушинга, сколько определение причины развития этого состояния. Для этого, как правило требуется проведение целого ряда анализов и исследований:

  • определение содержания кортизола в моче и плазме крови, определение концентрации АКТГ в плазме крови;
  • диагностическими тестами для определения локализации патологии являются пробы с дексаметазоном, кортиколиберином и АКТГ;
  • МРТ для выявления аденомы гипофиза;
  • КТ или МРТ брюшной полости для выявления опухоли надпочечников.

Лечение

Диагностику и лечение синдрома Иценко-Кушинга проводит врач-эндокринолог. Лечение зависит от причины заболевания.

Синдром Иценко-Кушинга – это патологический симптоматический комплекс, возникающей по причине гиперкортицизма. Также длительное лечение глюкокортикоидами является одной из причин развития патологического процесса. Синдром наблюдается у людей в возрасте от 20 до 45 лет. Не исключены случаи развития синдрома Кушинга у детей и людей пожилого возраста. Чаще синдром развивается у женщин.

Не стоит сравнивать болезнь Иценко-Кушинга (БИК) и синдром Кушинга. Болезнь подразумевает вторичный гиперкортицизм, развивающийся при нарушенной работе регуляторных механизмов, которые контролируют гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковую систему. Лечение синдрома проводится после изучения причин и провоцирующих факторов.

Причины возникновения

Первичными причинами возникновения синдрома Иценко-Кушинга являются гиперпродуцирование адренокортикотропного гормона и внезапно сформировавшиеся кортикотрофные гипофизарные аденомы. Это приводит к явным эндокринным и гипоталамическими нарушениям. К основным причинам синдрома относятся:

  • Микроаденома гипофиза – это доброкачественное железистое образование, не превышающее по размеру 10 мм. Опухоль влияет на увеличение уровня адренокортикотропного гормона в организме. По мнению эндокринологов именно эта причина является основной для развития синдрома. Патологические симптомы появляются в 83% случаев;
  • Аденоматоз коры надпочечников, аденокарцинома и аденомы приводят к прогрессированию синдрома и болезни Иценко-Кушинга в 19%. Разрастания опухоли приводят к нарушению нормального строения и работы коры надпочечников;
  • Кортикотропинома легких, щитовидной, предстательной, поджелудочной железы, яичников и других органов. Из-за опухоли развивается патологический синдром в 2% от всех случаев. Кортикотропинома вырабатывает кортикотропный гормон, который вызывает гиперкортицизм;
  • Нарушенный процесс секреции биологически активных компонентов;
  • Из-за чрезмерной выработки кортизола возникает катаболический эффект, то есть распадаются белковые структуры мышц, кожных покровов, костей, внутренних органов и др. Постепенно такое состояние приводит к атрофии и дистрофии тканей;
  • Усиленное всасывание кишечником глюкозы вызывает возникновение стероидной формы диабета;
  • Нарушение жирового обмена. Данному состоянию характерно чрезмерное отложение жира на определенных участках тела и истощения на других, по причине разной восприимчивости к глюкокортикоидам;
  • Слишком высокий уровень кортизола влияет на почки, результатом чего являются электролитные расстройства (гипернатриемия и гипокалиемия), повышение давления и нарушение процессов дистрофии в мышечных тканях;
  • Длительный прием препаратов, в составе которых присутствуют глюкокортикоиды или адренокортикотропный гормон.

Сердечная недостаточность, кардиомиопатия и аритмия развивается из-за поражения гиперкортицизмом сердечной мышцы. Кортизол угнетает иммунитет, поэтому синдром Кушинга у детей провоцирует возникновение различных инфекционных заболеваний.

Провоцирующие факторы к возникновению синдрома Иценко-Кушинга

Любые патологии в железах способны изменить внешность человека, угнетать репродуктивную функцию, оказывать негативное влияние на состояние кровеносных сосудов и сердца. Поэтому специалисты особо тщательно исследуют новые сведения о патогенезе, причинах и провоцирующих факторах синдрома Иценко-Кушинга. Факторы, приводящие к возникновению синдрома таковы:

  • воспалительный процесс в паутинной мозговой оболочке. Сопровождается формированием спаек (арахноид);
  • черепно-мозговые травмы, сотрясения мозга;
  • энцефалит – воспаление структур мозга, вызванное патогенными микроорганизмами или активностью клещей;
  • менингит – воспаление оболочек головного и спинного мозга;
  • наследственность;
  • сильная интоксикация организма;
  • поражение центральной нервной системы.

Синдром Кушинга может иметь прогрессирующее течение с проявлением всех симптомов в течение года, или же постепенное с нарастанием симптоматики от 2-х до 10 лет.

Симптомы

Симптоматика синдрома Иценко-Кушинга своеобразна и самостоятельно понять, что является причиной появления определенных признаков невозможно. Только врач сможет поставить правильный диагноз, изучив все симптомы. Симптоматика такова:

  • По статистике в 90% случаев синдрома Иценко-Кушинга основным симптомом является ожирение. Отложение жира происходят на животе, лице, шее и спине. Лицо приобретает лунообразную форму, кожа имеет темно-красный цвет с синюшным оттенком (см. фото выше). Если жир откладывается в области седьмого шейного позвонка, то возникает «бизоний» горб;
  • Что касается мышечной системы, то у пациентов присутствует атрофия мышц, низкий тонус и сила мускулатуры. Специфическими признаками, которые сопровождают синдром, являются:
    • малый объем ягодичных и бедренных мышц;
    • гипотрофии мышц живота характерно частичное отсутствие подкожной клетчатки;
    • грыжа волокнистой структуры передней брюшной стенки.
  • Кожа приобретает «мраморный» оттенок с выраженной сосудистой сеткой, появляются шелушения и сухость. На коже пояса верхних конечностей, бедер, груди, ягодиц и живота возникают растяжения – полосы синюшного или багрового цвета, по длине достигая 2-х см. Также не исключаются сильные высыпания на коже (акне), подкожные кровоподтеки, яркая пигментация некоторых участков кожи. На ладонях кожа становится истонченной;
  • Не является исключением атрофия и поражение костных тканей – остеопороз, приводящий к очень сильным болям, переломам, деформированию костей, кифосколиозу (искривление позвоночника в фронтальной и сагиттальной плоскостях) и сколиозу (деформация трех плоскостей позвоночника). Из-за сжатия позвонков появляется сутулость, и уменьшается рост. При синдроме Кушинга у детей наблюдается отставание в росте, по причине замедления развития эпифизарной пластинки;
  • Нарушения сердечной мышцы приводят к развитию кардиомиопатии, которой характерна экстрасистолия, фибрилляция предсердий и симптомами сердечной недостаточности. Данные симптомы могут стать причиной летального исхода;
  • При синдроме Кушинга сильно страдает центральная нервная система и проявляется:
    • заторможенностью;
    • затяжными депрессиями;
    • психозами;
    • попытками суицида.
  • В 22% случаев у пациентов развивается стероидный сахарный диабет, при этом никак не связанный с нарушением функционирования поджелудочной железы. Течение диабета имеет легкую степень, с умеренным уровнем инсулина, быстро уравновешивается с помощью индивидуально подобранной диеты и препаратов, которые понижают сахар в крови. Возможно развитие периферических отеков, полиурии (увеличенное образование мочи) и никтурии (частое мочеиспускание в ночное время);
  • У женщин возможно возникновение гиперандрогении – патология эндокринной системы, которой характерны такие симптомы:
    • вирилизация – симптомокомплекс, характеризующийся возникновением у женщин мужских черт (телосложение, голос, рост волос и др.);
    • гирсутизм – чрезмерный рост терминальных волос (жесткие, длинные и темные) по мужскому типу у женщин;
    • гипертрихоз – заболевание, проявлениями которого является избыточный рост волос, на несвойственных участках кожи;
    • нарушение менструального цикла;
    • бесплодие.

У мужчин при синдроме Кушинга присутствуют симптомы:

  • феминизации – развитие вторичных половых признаков, характерных для женщин;
  • атрофия яичек или тестикулярная атрофия – патологическое состояние, при котором половые железы (яички) сильно уменьшены в размерах;
  • низкое половое влечение и эректильная дисфункция;
  • гинекомастия – увеличение грудных желез с гипертрофией жировой ткани.

Симптоматика синдрома Кушинга у детей встречается редко, однако по тяжести не уступает ни одному другому заболеванию эндокринной системы. Синдрому больше подвержены подростки.

Степени течения болезни Кушинга

Форм, стадий или типов синдрома нет, болезнь Кушинга делится на три степени клинического течения. Степени таковы:

  • легкой степени характерны умеренно выраженные симптомы: остеопороз может отсутствовать, менструальная функция сохранена;
  • средняя степень имеет ярко выраженные симптомы, однако каких-либо осложнений нет;
  • при тяжелой степени развиваются осложнения:
    • атрофия мышц;
    • гипокалиемия – низкая плотность ионов калия в крови;
    • гипертоническая нефропатия – поражение мелких почечных артерий при артериальной гипертензии;
    • тяжелые психические расстройства – группа заболеваний, которым характерны осложнения течения и терапии.

Помимо степеней существует два течения болезни Иценко-Кушинга:

  • прогрессирующее. Характеризуется стремительным (в течение 7 месяцев) нарастанием симптоматики и осложнений;
  • торпидное. Патологические изменения постепенно формируются на протяжении 10 лет.

Диагностика

При первых же подозрениях на синдром Иценко-Кушинга, исключается экзогенный источник поступления в организм глюкокортикоидов, изучаются анамнестические и физикальные данные. В первую очередь необходимо выяснить главную причину гиперкортицизма. Для этого проводится диагностика с использованием скринингового тестирования:

  • определение выделения кортизола в суточной моче. Если уровень кортизола увеличен в 4 раза, то это сигнализирует о достоверном диагнозе синдрома Кушинга или самой болезни;
  • малая дексаметазоновая проба. Болезнь Кушинга подразумевает прием дексаметазона, который помогает значительно снизить уровень кортизола, а при синдроме снижения нет.

Чтобы определить основной источник гиперкортицизма делается сцинтиграфия надпочечников, магнитно-резонансная или компьютерная томография гипофиза. Для диагностики осложнений синдрома делается рентгенография, компьютерная томография грудной клетки и позвоночника. Биохимический анализ крови помогает диагностировать нарушения электролитов, вторичный инсулинозависимый сахарный диабет 1 типа и др.

Лечение

Для лечения используется особый механизм, который совмещает лучевую терапию (гамма-терапия и протонное облучение гипофиза). С помощью гамма-терапии проводится излучение радиоактивными изотопами различных опухолей. Существуют некоторые отличия между гамма-терапией и протонным облучением гипофиза:

  • большая доза облучения;
  • повреждения близлежащих органов не происходит;
  • достаточно одной процедуры;
  • следующее облучение гипофиза проводится только спустя полгода;
  • протонное облучение результативнее при болезни Иценко-Кушинга.

Для лучшего результата назначается прием определенных медикаментов.

Медикаментозная терапия

Симптоматическая терапия подразумевает использование гипотензивных, сахаропонижающих и мочегонных препаратов. Также назначаются:

  • сердечные гликозиды:
    • Коргликон – быстродействующий препарат, лечит легкие формы сердечной дисфункции и редко вызывает побочные эффекты;
    • Строфантин – препарат с сильным и продолжительным эффектом, помогает при хронической сердечной недостаточности, возможны побочные эффекты;
    • Дигоксин – лечит тяжелые формы сердечной недостаточности, выпускается в виде таблеток и раствора для инъекций, возможны побочные эффекты;
    • Целанид – препарат мягкого и постепенного действия, помогает при умеренных проявлениях сердечной недостаточности, редко вызывает побочные эффекты;

При правильном использовании сердечных гликозидов, лишь в 6% могут возникнуть признаки интоксикации.

  • Иммуномодуляторы:
    • Интерферон – препарат способствует увеличению защитного комплекса;
    • Ликопид – мощный иммуномодулятор, препарат противопоказан кормящим и беременным женщинам;
    • Арбидол – противовирусный препарат с иммуномодулирующим эффектом;
    • Лимфомиозот – гомеопатический препарат с противоотечным и лимфодренажным эффектом;
    • Исмиген – препарат для профилактики вирусных заболеваний;
    • Имудон – препарат, защищающий слизистую оболочку ротовой полости от вирусов и бактерий;
  • антидепрессанты:
    • Амитриптилин – препарат из группы трициклических антидепрессантов. Оказывает снотворное, седативное и анксиолитическое действие;
    • Имипрамин – препарат улучшает настроение, уменьшает чувство подавленности;
    • Кломипрамин – препарат оказывает противогистаминный и адреноблокирующий эффект;
    • Мапротилин – препарат, усиливающий действие фенамина и ослабляющий депримирующие эффекты резерпина;
  • седативные препараты:
    • Валериана – снижает нервную возбудимость, содействует засыпанию, усиливает эффект снотворных препаратов;
    • Пассифлора – снимает судороги, облегчает засыпание;
    • Пустырник – оказывает мягкий расслабляющий эффект, уравновешивает сердечный ритм;
  • витаминотерапия. Назначаются препараты с витамином С, Р, К, В15, В1 и др.;
  • лекарственная терапия остеопороза. Препараты:
    • Денозумаб;
    • Эстроген-гестагенные комплексы;
    • Бисфосфонаты;
    • Кальцитонин лосося.

Если природа синдрома Кушинга имеет ятрогенную природу, то требуется поэтапная отмена глюкокортикоидов и их замена на другие подходящие иммунодепрессанты. В случае эндогенной природы гиперкортицизма назначается прием препаратов, которые подавляют стероидогенез в надпочечниках (Хлодитан, Мамомит, Элиптен и др.).

Хирургическое вмешательство

При опухолевом поражении легких, гипофиза и надпочечников проводится оперативное удаление образований. Если это невозможно, делается одно-или двустороннее удаление надпочечника (адреналэктомия), либо лучевая терапия гипоталамо-гипофизарного участка. Лучевая терапия делается совместно с оперативным или медикаментозным лечением.

Послеоперационный период при хронической надпочечниковой недостаточности у пациентов, которые перенесли адреналэктомию подразумевает постоянную заместительную гормональную терапию.

Альтернативные методы лечения

Кроме медикаментозной терапии и хирургического вмешательства могут применяться некоторые альтернативные методы лечения синдрома и лечения болезни Иценко-Кушинга. К ним относятся:

  • питание;
  • лечение народными средствами;
  • физические упражнения.

Питание

При синдроме Кушинга в крови повышается уровень кортикостероидных гормонов, вызывающих явные изменения в работе различных тканей и органов. Диета не сильно повлияет на продуцирование кортизола и других гормонов, но недооценивать правильное питание не стоит. Четкое соблюдение режима питания поможет нормализовать и регулировать обмен веществ.

В рационе не должно быть много насыщенных жирных кислот (маргарин, майонез, масло), вместо этого стоит увеличить продукты, с содержанием витамина D (яйца, твердый сыр, кисломолочные продукты). Также необходима пища, содержащая кальций (творог, молоко, кунжут, зелень).

При ожирении лучше уменьшить потребление соли, животных жиров и жидкости. Крепкий чай, спиртные напитки и кофе нужно полностью исключить, и заменить на легкие супы, отварное мясо, каши. При стероидном диабете рекомендуется потреблять больше белков, уменьшить долю углеводов и жиров.

Народные средства

Для вспомогательной терапии синдрома Кушинга применяется лечение народными средствами. Прежде чем обращаться к народной медицине, необходимо знать все о патологии: что это такое, причины, факторы и какие могут быть осложнения. К средствам относятся:

  • Сок облепихи. Употреблять в чистом виде по 50 мл за 1 час до приема пищи три раза в сутки. Обволакивающее свойство защищает слизистую желудка от воздействия желудочного сока и устраняет симптоматику язвенной болезни;
  • Липовый мед. 1 столовую ложку продукта растворить в стакане теплой воды и пить по три стакана в течение дня;
  • Чесночный настой. Полезен при стероидном диабете, средство способствует снижению уровня сахара. Необходимо зубчики чеснока мелко натереть, залить кипятком и оставить настаиваться на 30 минут. Употреблять по половине стакана три раза в день небольшими глотками;
  • Настой плодов рябины. Столовую ложку сушеных плодов залить стаканом кипятка. Оставить настаиваться, после пить три раза в день по половине стакана.

Упражнения

Физические упражнения полезны при синдроме и болезни Кушинга. Рекомендуется регулярно выполнять легкие физические нагрузки, они помогают снять стресс, сбросить лишний вес и увеличить правильный объем мышечной массы. Наиболее эффективным способом является йога, которая балансирует метаболизм, иммунитет и уровень гормонов.

Профилактика

В качестве профилактики рекомендуется один раз в год делать рентгенографию турецкого седла, исследования зрительных полей и концентрации адренокортикотропного гормона в плазме крови. Игнорировать симптоматику синдрома Иценко-Кушинга нельзя, так как могут развиться изменения, которые приводят к смерти. Не рекомендуются тяжелые физические нагрузки, переутомление, стресс и т.п.

Прогноз

Прогноз зависит от характера опухоли – доброкачественная или злокачественная. Если у пациента присутствует доброкачественная кортикостерома, то последующий прогноз положительный, но при этом функционирование здорового надпочечника склонно к полному восстановлению лишь у 85% пациентов. В общем, прогноз зависит от причин, наличия, степени выраженности обострений, своевременной диагностики и лечения. Пациенты должны находиться под наблюдением эндокринолога. Болезнь и синдром не одно и то же, поэтому специалисты учитывают все отличия между причинами, и симптоматикой.

Видеозаписи по теме

Болезнь Иценко-Кушинга (а также и синдром) развивается либо вследствие длительного и частого лечения гормональными препаратами, либо возникает на фоне повышенного синтеза кортикостероидных гормонов в организме. В связи с этим появляется определенный симптомокомплекс.

Данное патологическое состояние характерно еще и тем, что значительно повышается продуцирование адренокортикотропного гормона. И уже следствием этого является избыточная выработка надпочечниками кортизола. Такая цепочка гормональных нарушений и есть гиперкортицизм или кушингоид. Необходимо знать основные симптомы синдрома кушинга у женщин.

Описание синдрома

Как уже говорилось выше, синдром кушинга характерен излишней деятельностью надпочечников, в результате которой организм перенасыщается кортизолом. Этот процесс становится возможным благодаря контролю гипофиза, который, в свою очередь, вырабатывает адренокортикотропный гормон. И уже на деятельность гипофиза влияет гипоталамус, продуцирующий либерины и статины. Получается своеобразная цепочка, нарушение которой в любом ее звене и становится причиной повышенной секреции коры надпочечников. В связи со всем этим и развивается синдром Иценко-Кушинга.

Превышение количества кортизола в организме провоцирует распад и расщепление белковых соединений. Из-за этого многие ткани и структуры претерпевают негативные изменения. В первую очередь страдают кости, кожа, мышцы и внутренние органы. Чем дальше заходит процесс распада, тем более ярко проявляются процессы дистрофии и атрофии в организме. Нарушениям также подвержен обмен жирами и углеводами.

Женщины репродуктивного возраста от 25 до 40 лет гораздо чаще испытывают симптомы синдрома кушинга.

к содержанию ↑

Формы синдрома

  • АКТГ — зависимая форма включает в себя синдром эктопической продукции АКТГ и болезнь Кушинга, когда повышается уровень АКТГ. Результатом всего этого является разрастание отдельных зон надпочечников, из-за чего кортизол и андрогены и вырабатывается в больших объемах, чем это необходимо организму. На такую форму приходится 15-20% от общего количества диагностирования синдрома Кушинга. В некоторых случаях у больных может даже отсутствовать признаки повышенного уровня глюкокортикостероидов – такое состояние может быть обусловлено стремительным протеканием болезни. Это характерно для людей, болеющих мелкоклеточным раком легких – прогнозы для них самые неблагоприятные. Эктопическая секреция АКТГ может быть и признаком классической формы синдрома Кушинга. Это сильно затрудняет диагностику симптомов у женщин – опухолевые образования не всегда заметны на рентгене. 
  • АКТГ — независимый синдром Кушинга – возникновением данного состояния становится первичное опухолевое новообразование надпочечников (к примеру, аденома или рак), либо их узелковое разрастание. При таком прогрессировании синдрома выработка АКТГ гипофизом подавляется повышенной выработкой кортизола. 10% — это доброкачественные опухоли надпочечников (аденома и другие). 70% синдрома Кушинга приходится именно на эту форму. Женщины страдают от этого в 8 раз чаще, чем мужчины. Возраст 20-40 лет, но редко возрастная группа может охватывать пациентов до 70 лет.

к содержанию ↑

Причины развития

Основная причина Группы риска Симптомы и проявления
Опухоль Женщины, имеющие злокачественные образования. 1-2% случаев развития синдрома Кушинга. Причина – это опухоль, вырабатывающая такие же гормоны. Локализация опухоли может быть самая разная – половые железы, легкие, печень и прочие органы.
Аденома надпочечников Женщины с нарушениями в функционировании эндокринной системы. 14-18% от общего количества синдрома Кушинга. Причина кроется в опухолевом процессе коры надпочечников (аденома и другие образования).
Рак в надпочечниках У женщин с генетической предрасположенностью. Очень редко, когда от родителей к ребенку передается предрасположенность к образованию опухолей эндокринной природы. Из-за этого повышается вероятность возникновения новообразований, которые, в свою очередь, и станут причиной развитиясиндрома Кушинга.
Болезнь Иценко-Кушинга У женщин с 20 до 40 лет. В 80% случаев пациентов ссиндромом Кушинга его причиной становится именно болезнь Иценко-Кушинга. Тогда избыточное количество АКТГ вырабатывается микроаденомой гипофиза (опухолью доброкачественного характера очень маленького размера – до 2 см).Болезнь же Иценко-Кушинга возникает в связи с травмой головы и инфекции, пагубно влияющие на головной мозг. Этаболезньможет также развиться у женщин, сразупослеродов.
Медикаменты У женщин с 20 до 40 лет. Прием медикаментов, имеющих в своем составе глюкокортикоидные гормоны. Ярким тому подтверждение является препараты Преднизолон и Дексаметазон, а также другие лекарственные средства, применяемые для лечения волчанки, бронхиальной астмы и прочих заболеваний. Если причина именно в препаратах, то необходимо в самые короткие сроки максимально снизить дозу их применения. Необходимо это сделать без особого ущерба для лечения основного заболевания, от которого они назначались.

к содержанию ↑

Симптомы и признаки синдрома Кушинга

Симптомы синдрома кушинга у женщин:

  • Ожирение. Такой симптом у женщин достаточно просто визуализировать, так как при этом сильно меняется ее внешний вид: обильные жировые отложения на лице, шее, груди и животе. Значительная прибавка массы тела – самый первый и частый симптом синдрома Кушинга. Удивительно то, что руки и ноги при таких жировых отложениях достаточно худые и даже могут уменьшаться в объеме. Особенно значительные жировые складки находятся на шее и на затылке. Крайне редки случаи, когда жировые отложения отсутствуют.
  • Еще один видимый симптом — «лунообразное лицо» или кушингоидное лицо – ярко-красный цвет лица, иногда даже с признаками цианоза. 
  • Симптом изменения кожных покровов. Эпидермис в результате развития синдрома становится тонким и сухим, он сильно шелушится и под ним становится явно выражен рисунок сосудов у женщин. Кожа настолько тонкая и хрупкая, что возможно образование кровоподтеков даже в результате незначительного травмирования – это бывает в 40% при данном синдроме. Данному синдрому характерны угревые высыпания на коже и гиперпигментация у женщин. Любые ранки и повреждения очень плохо заживают, может быть даже отмечено расползание швов после оперативного вмешательства. Слизистые оболочки легко подвергаются воздействию грибковых инфекций (лишай, стоматит и прочие).
  • Растяжки – тоже частый симптом описываемого синдрома (50%). Стрии имеют фиолетовый или красный оттенок и отличаются крупными размерами (до нескольких сантиметров). Однако, у женщин старше 40 лет такое явление достаточно редкое. Как правило, они возникают на животе, но могут быть и на груди, ягодицах, подмышками и на бедрах. 
  • Гирсутизм – это избыточный рост жестких темных волос по мужскому признаку. Это происходит из-за повышенной работы надпочечников и наблюдается примерно в 80% случаев у женщин при синдроме Кушинга. В основном оволосение происходит на лице, но может затрагивать также грудь, плечи и живот. Такое явление, как гирсутизм, часто идет вместе с угрями и даже себореей у женщин. Крайне редко может встречаться такой симптом синдрома кушинга, как вирилизация – появление в облике женщины мужских черт. Обычно, оно проявляется при раке надпочечников.
  • Гипертония – частый признак, сопутствующий синдрому Кушинга (75% случаев). Высокое давление и особенно осложнения, вызванные ею, становятся частой причиной смертности таких пациентов.
  • Дисфункция половых желез. Тоже один из наиболее часто встречающихся симптомов синдрома кушинга. У женщин он выражается в повышенной выработке андрогенов и кортизола. При этом состоянии 75% женщин страдает бесплодием или аменореей.
  • Психические расстройства и нарушения в этой области — частое явление у таких пациентов. Повышенная раздражительность, депрессивные состояния, изменение концентрации внимания и расстройства памяти, симптомы бессонницы – такие признаки очень часто бывают при синдроме Кушинга. Реже – маниакальные проявления, эйфорические состояния, психозы с бредом, попытки самоубийства. В особенно тяжелых случаях даже может снижаться объем головного мозга.
  • Ощущение слабости в мышцах имеет место быть у 60% пациентов. Особенно этот симптом ощутим на мышцах ног. Это связано с тем, что снижается количество белка в организме и, как следствие, безжировая масса тела.
  • Снижение плотности костей (остеопороз) вызывается глюкокортикоидами. Это опасно частыми переломами ребер, конечностей, позвонков (сдавливающие переломы позвонков встречаются у 15-20% ). Первый признак – боли в спине. Потеря костной массы (остеопения) у пациентки любого возраста – веская причина для тщательного обследования состояния надпочечников. Не рентгенологическом снимке можно обнаружить «стеклянные позвонки», это явление, когда отдельные позвонки выглядят полностью просвечивающимися. Вместе с атрофическим состоянием мышц из-за такого явления часто развивается сколиоз у женщин. 
  • Симптомы мочекаменной болезни есть в 15% синдрома Кушинга. Это происходит из-за того, что при повышенной концентрации глюкокортикоидов в организме, в моче наблюдается избыток кальция. Как ни странно, но диагностировать синдром Кушинга у некоторых женщин случалось именно из-за его обращения к врачу в связи с жалобами на колики в почках.
  • Симптомы синдрома Кушинга в виде сильной жажды и повышенная выработка мочи (полиурия).
  • Кардиомиопатия. Гормоны негативно воздействуют на средний мышечный слой сердца (миокард). Из-за этого случаются сбои сердечного ритма и сердечная недостаточность. Такой симптом крайне опасен и часто становится причиной смерти пациентов с симптомом Кушинга. 
  • Возникновение сахарного диабета стероидного типа (10-20% пациентов с синдромом Кушинга). В возникновении такого сахарного диабета поджелудочная железа не играет никакой роли (как в обычных случаях).

к содержанию ↑

Осложнения при синдроме Кушинга

Осложнения симптомов синдрома кушинга у женщин:

  • перехождение процесса и симптомов в хроническую форму. Без квалифицированного медицинского лечения у женщины симптомов синдрома Кушинга это часто является причиной летального исхода. Хронический процесс чреват инсультами, сбоями деятельности сердца, серьезными нарушениями в позвоночнике.
  • надпочечниковый или адреналиновый криз проявляется такими симптомами, как рвота и боли в области живота, снижение сахара в крови, повышенное артериальное давление и расстройство сознания.
  • грибковые образования, фурункулы и флегмоны, различные процессы гнойного характера – все это может быть из-за снижения сопротивляемости организма к различного рода инфекциям.
  • симптомы мочекаменной болезни у женщины из-за повышенного вывода кальция и фосфатов из организма вместе с мочой.

к содержанию ↑

Беременность при синдроме Кушинга

Прогноз вынашиваемости беременности в совокупности с такими симптомами крайне неблагоприятный. Очень часто беременность самопроизвольно обрывается уже на самых ранних сроках или же случаются роды раньше времени. Плод сильно отстает в развитии, из-за чего и возможна его смерть в этот период.

Невынашиваемость беременности связана с надпочечниковой недостаточностью у эмбриона из-за такой же патологии у матери.

Можно с уверенностью назвать беременность фактором развития осложнений симптомов данного синдрома у женщины. Это опасно настолько, что может возникнуть непосредственная угроза жизни пациентки.

Если все же беременность протекает согласно нормам, очень важно постоянно наблюдаться у специалистов и получать курсы симптоматической терапии для поддержания состояния будущей роженицы.

к содержанию ↑

Диагностика

Методы диагностики симптомов синдрома кушинга у женщин:

  1. Скрининговый тест, направленный на обнаружение количества кортизола в суточной дозы мочи. Если по результатам теста выходит, что уровень этого гормона повышен в 3-4 раза, то это явный симптом синдрома Кушинга у женщин.
  2. Малая дексаметазоновая проба – это исследование может точно подтвердить или опровергнуть эндогенную природу симптомов синдрома у женщины. В ходе этого исследования у здорового человека после приема соответствующего препарата (применяемого при исследовании) концентрация кортизола в крови снизится в 2 раза. Если же есть синдром Кушинга, то такого снижения не наблюдается.
  3. Большая дексаметазоновая проба (показана при положительной малой пробе). Она способна с точностью диагностировать как саму болезнь Иценко-Кушинга, так и синдром. Разница с малой пробой лишь в количестве введенного препарата – оно значительно больше. Снижение уровня кортизола в крови на 50% означает болезнь Иценко-Кушинга, а отсутствие любых изменений – синдром.
  4. Анализы крови и мочи. В составе крови замечается значительное повышение гемоглобина, холестерина и эритроцитов. В ходе лабораторного исследования замечается высокое содержание оксикортикостероидов и низкое – кетостероидов.
  5. МРТ или КТ надпочечников для определения расположения опухолей и прочих патологических процессов необходимо для назначения адекватного лечения женщины от симптомов синдрома Кушинга.
  6. Рентгенография для обнаружения симптомов деформаций позвоночника, переломов ребер и почечных камней у женщин.
  7. ЭКГ необходимо для определения электролитных процессов и нарушений в работе сердца.

к содержанию ↑

Лечение симптомов у женщины

Методы лечения женщин с симптомами синдрома кушинга:

  1. Медикаментозное лечение. Для этого используются лекарственные средства, действующие на гипофиз таким образом, что идет уменьшение выработки адренокортикотропного гормона, высокая секреция которого и есть причина синдрома. Одновременно с такой терапией обязательно показано симптоматическое лечение у женщины основных симптомов синдрома Кушинга – понижение сахара в крови, артериального давления. Лечение лекарственными средствами симптомов синдрома Кушинга у женщин обязательно включает в себя прием антидепрессантов и препаратов, повышающих плотность костей. Назначение лекарств проводится только врачом после рассмотрения результатов исследований и самих симптомов.
  2. Хирургическое лечение симптомов синдрома кушинга. Если болезнь Иценко-Кушинга является следствием аденомы гипофиза, то ее удаляют хирургическим путем. Это, пожалуй, самый эффективный и, по сути, единственный метод устранения проблемы. Операцию проводят при наличии четких границ опухоли и результат такого вмешательства очень хороший.
  3. Лучевая терапия – эффективная методика борьбы с синдромом, дающая хорошие шансы на выздоровление. Такое лечение симптомов синдрома Кушинга у женщин может проводиться в комплексе с оперативным иссечением новообразования.

к содержанию ↑

Прогноз синдрома Кушинга

При отсутствии необходимого и своевременного лечения вероятность летального исхода составляет 40-50% всех случаев синдрома Кушинга. Это происходит из-за необратимых изменений в организме пациента.

Если имеют место злокачественные новообразования при синдроме Кушинга, ставшие причиной данного состояния, то прогноз не может порадовать. Лишь в 20-25% случаев, после проведения операции и соответствующего послеоперационного лечения, возможен более-менее положительный результат.

Если опухоль при синдроме Кушинга имела доброкачественную природу, то после ее оперативного иссечения, положительная динамика наблюдается почти в 100% случаев.