Болезнь Аддисона или бронзовая болезнь


К
ранним симптомам и признакам относятся
слабость, утомляемость и ортостатическая
гипотензия. Гиперпигментация
характеризуется диффузным потемнением
обнаженных и в меньшей степени закрытых
частей тела, особенно в местах давления
(костные выступы), кожных складок, шрамов
и разгибательных поверхностей. Черные
пигментные пятна часто наблюдаются на
лбу, лице, шее и плечах
. Появляются
области витилиго, а также синюшно-черное
окрашивание сосков, слизистых губ, рта,
прямой кишки и влагалища
. Часто наблюдаются
анорексия, тошнота, рвота и диарея
. Может
отмечаться снижение толерантности к
холоду и понижение обменных процессов.
Возможны головокружения и синкопальные
состояния. Постепенное начало и
неспецифичность ранних симптомов часто
ведут к постановке неправильного
диагноза невроза
. Для более поздних
стадий болезни Аддисона характерны
потеря массы тела, дегидратация и
гипотензия.

Основные
клинические

проявления

Гиперпигментация*,
гипотония*, похудение,

общая
слабость, диспепсия* (тошнота, рвота,
диарея),

пристрастие
к соленой пище*

*
Симптомы только 1-НН.

Клинические
проявления

Основными
клиническими симптомами первичного
гипокортицизма

(болезни
Аддисона) являются:

1.
Гиперпигментация
кожи и слизистых.
Выраженность
гиперпигментации

соответствует
тяжести и давности процесса. Вначале
темнеют

открытые
части тела, наиболее подверженные
действию солнца,

— лицо,
шея, руки, а также места, которые и в
норме более сильно

пигментированы
(соски, мошонка, наружные половые органы)
(рис.

4.12).
Большую диагностическую ценность имеет
гиперпигментация

мест
трения и видимых слизистых оболочек.
Характерны гиперпигментация

ладонных
линий, которые выделяются на относительно

светлом
фоне окружающей ткани, потемнение мест
трения одеждой,

воротником,
поясом. Оттенок кожи может варьировать
от дымчатого,

бронзового
(бронзовая
болезнь),
цвета
загара, грязной кожи, вплоть до

выраженной
диффузной гиперпигментации. Достаточно
специфична,

но
не всегда выражена гиперпигментация
слизистых оболочек губ,

десен,
щек, мягкого и твердого неба. Отсутствие
меланодермии является

достаточно
серьезным доводом против диагноза
1-ХНН, тем не менее

встречаются
случаи т ак называемого ≪белого
аддисонизма≫,
когда
гиперпигментация

почти
отсутствует. На фоне гиперпигментации
у больных

часто
обнаруживаются беспигментные пятна
(витилиго).
Размер
их

колеблется
от мелких, едва заметных, до крупных, с
неправильными

контурами,
ярко выделяющихся на общем темном фоне.
Витилиго

характерно
исключительно для 1-ХНН аутоиммунного
генеза.

2.
Похудение.
Его
выраженность колеблется от умеренного
(3—6 кг)

до
значительного
(15-25 кг), особенно при исходно избыточной
массе

тела.

3.
Общая
слабость, астения, депрессия, снижение
либидо.
Общая

слабость
прогрессирует от легкой, до полной
потери работоспособности.

Пациенты
подавлены, вялы, неэмоциональны,
раздражительны,

у
половины из них диагностируются
депрессивные расстройства.

4.
Артериальная гипотензия
вначале
может иметь только ортостати-

ческий
характер; пациенты часто сообщают об
обморочных состояниях,

которые
провоцируются различными стрессами.
Обнаружение

у
пациента артериальной гипертензии—
веский довод против диагноза

надпочечниковой
недостаточности, хотя, если 1-ХНН
развилась__

на
фоне предшествовавшей гипертонической
болезни, артериальное

давление
может быть нормальным.

5.
Диспепсические
расстройства.
Наиболее
часто отмечаются плохой

аппетит
и разлитые боли в эпигастрии, чередование
поносов

и
запоров. При выраженной декомпенсации
заболевания появляются

тошнота,
рвота, анорексия.

6.
Пристрастие
к соленой пище
связано
с прогрессирующей потерей

натрия.
В ряде случаев оно доходит до употребления
соли в чистом

виде.

7.
Гипогликемия
в
виде типичных приступов практически
не встречается,

но
может выявляться при лабораторном
исследовании.

Клиническую
картину вторичного
гипокортицизма
отличает
отсутствие

гиперпигментации
и симптоматики, связанной с дефицитом

альдостерона
(артериальная гипотония, пристрастие
к соленой пище,

диспепсия).
На первый план выступают такие
малоспецифические

симптомы,
как общая слабость и приступы гипогликемии,
которые

описываются,
как эпизоды плохого самочувствия через
несколько

часов
после еды.

Клиническая
картина острой
надпочечниковой недостаточности

(аддисонического
криза) представлена комплексом симптомов,
по

преобладанию
которых можно выделить три клинические
формы:


Сердечно-сосудистая
форма.
При
этом варианте доминируют явления

острой
недостаточности кровообращения:
бледность лица

с
акроцианозом, похолодание конечностей,
выраженная артериальная

гипотония,
тахикардия, нитевидный пульс, анурия,
коллапс.


Желудочно-кишечная
форма.
По
симптоматике может напоминать

пищевую
токсико-инфекцию или даже состояние
острого живота.

Преобладают
боли в животе спастического характера,
тошнота,

неукротимая
рвота, жидкий стул, метеоризм.


Нервно-психическая
форма.
Преобладают
головная боль, менинге-

альные
симптомы,
судороги, очаговая симптоматика, бред,
заторможенность,

ступор.

Клиника
первичного гипокортицизма

• Утомляемость,
слабость к вечеру.

• Снижение
массы тела.

• Снижение
аппетита, даже до анорексии. Отмечаются
разлитые боли в подложечной области,

чередование
запоров и поносов.

• Артериальная
гипотензия (неадекватная реакция на
физическую нагрузку в виде снижения

АД)

• Пигментация
кожи (бронзовая болезнь) появляется на
разных частях тела, рубцах, сосках,

складках
кожи, на слизистых щек, на деснах вдоль
корней зубов.

• На
коже могут иметься и участки депигментации,
что бывает при аутоиммунных поражени-

ях
надпочечников.

• Головная
боль из-за наклонности к гипогликемии.
После еды состояние улучшается.

• Депрессия,
которая сменяется раздражительностью.
Может заканчиваться психозом.

• Пристрастие
к соленой пище, что связано с потерей
натрия, вплоть до употребления ее

(соли)
в чистом виде.

• Частые
головокружения и обмороки – ортостатический
коллапс.

• У
женщин проявляется отсутствием
менструаций – аменорея.

Клинические
признаки и симптомы.

1
ХНН характеризуется незаметным началом
и медленным нарастанием утомляемости,
мышечной слабости, потери аппетита,
снижение массы тела, гиперпигментации
кожи и слизистых оболочек, гипотензии
и иногда гипогли-кемии.

Одним
из основных
симптомов
надпочечниковой
недостаточности (табл. 5) является
выраженная общая и мышечная слабость.

Астения.
Общая и
мышечная слабость вначале могут возникать
периодиче-ски во время стрессов. На
ранних стадиях они увеличиваются к
концу дня и проходят после ночного
отдыха, в дальнейшем нарастают и
становятся посто-янными, приобретают
характер адинамии. Наряду с физической
адинамией развивается психическая
астенизация, вплоть до развития психозов.
Мышеч-ная слабость является результатом
нарушения углеводного (гипогликемия)
и электролитного (гиперкалиемия) обменов.

Гиперпигментация
кожи и слизистых

частый и ранний признак 1-ХНН.
Гиперпигментация имеет вид диффузного
коричневого или бронзового по-темнения
как на открытых, так и закрытых частях
тела, особенно в местах трения одежды,
на ладонных линиях, в послеоперационных
рубцах, на слизи-стых полости рта, в
области ареол сосков, анального отверстия,
наружных по-ловых органов. Генерализованная
гиперпигментация связана с избытком
сек-реции АКТГ и β-меланоцитстимулирующего
гормона
. У некоторых больных появляются
темные веснушки, а иногда образуются
участки депигментации – витилиго,
которые являются проявлением аутоиммунного
процесса
.

Желудочно-кишечные
расстройства

потеря аппетита, тошнота, рвота ино-гда
наблюдаются уже в начале заболевания
и обязательно возникают при на-растании
надпочечниковой недостаточности. Реже
бывают поносы
. Патогенез желудочно-кишечных
расстройств связан со снижением секреции
соляной ки-слоты и пепсина, а также
повышенной секрецией хлорида натрия в
просвет кишечника. Рвота и диарея
усиливают потерю натрия, что приводит
к разви-тию острой надпочечниковой
недостаточности
. Некоторые больные
ощущают постоянную потребность в соленой
пище
.

Потеря
массы тела
является
постоянным симптомом надпочечниковой
не-достаточности и связана с понижением
аппетита, нарушением всасывания в
кишечнике, дегидратацией.

Гипотония
один из характерных симптомов
надпочечниковой недостаточ-ности,
нередко имеет место уже на ранних стадиях
заболевания. Систоличе-ское артериальное
давление 90 или 80 мм рт.ст., диастолическое
– ниже 60 мм рт.ст
. С гипотонией у больных
связаны головокружения и обмороки.
Основ-ными причинами гипотонии являются
снижения объема плазмы, общего ко-личества
натрия в организме. Однако у больных с
сопутствующей артериаль-ной гипертензией
артериальное давление может быть
нормальным или повы-шенным.

Основные
симптомы хронической надпочечниковой
недостаточности Симптомы

%

Общая
слабость

100

Снижение
массы тела

100

Гиперпигментация

92

Гипотония

88

Желудочно-кишечная
диспепсия

56

Боли
в мышцах и суставах

6

Гипогликемические
состояния
у
больных с хронической надпочечниковой
недостаточностью могут возникать как
натощак, так и через 2-3 часа после приема
пищи, богатой углеводами. Приступы
сопровождаются слабостью, чувством
голода, потливостью
. Гипогликемия
развивается в результате сни-жения
секреции кортизола, уменьшения
глюконеогенеза, запасов гликогена в
печени
.

Нарушения
функции ЦНС
встречаются
более чем у половины больных и проявляются
снижением умственной деятельности и
памяти, апатией, раздра-жительностью.

Нередко
отмечается никтурия
на фоне
снижения клубочковой фильтрации и
почечного кровотока.

Прекращение
секреции надпочечниковых
андрогенов
у
мужчин мало влияет на состояние половых
функций, если сохранена функция яичек.
Однако у женщин это может определять
снижение либидо и играет определенную
роль в уменьшении и полном исчезновении
подмышечного и лобкового оволосе-ния,
в связи с тем, что у них надпочечники
являются основным источником андрогенов.

У небольшой части
больных при длительном наличии
гипокортицизма отме-чается наличие
кальцификации
ушных хрящей
(вероятно,
обусловленное возникающей гиперкальциемией).

Особенности
клинической картины вторичного
гипокортицизма

Важнейшим
патологическим отличием 2-НН является
отсутствие при ней дефицита альдостерона.
Дефицит АКТГ в данном случае приводит
к недоста-точности кортизола и андрогенов,
но не затрагивает практически независи-мую
от АКТГ продукцию альдостерона, секреция
которого регулируется сис-темой
ангиотензин-ренин-натрий-калий. В этой
связи симптоматика 2-НН бу-дет достаточно
бедной
. Не будут выражены такие симптомы,
как артериаль-ная гипотензия, диспепсические
расстройства, пристрастие к соленой
пище
. Принципиальным клиническим
отличием 2-НН является отсутствие
гипер-пигментации кожи и слизистых
. На
первый план в клинической картине 2-НН
выступают общая слабость, похудание,
реже гипогликемические эпизоды. Облегчает
диагностику наличие анамнестических
и клинических данных о гипофизарной
патологии, операциях на гипофизе,
длительном приеме корти-костероидов.

Болезнь Аддисона (гипокортицизм, бронзовая болезнь) – редкое заболевание эндокринной системы, при котором секреция гормонов (прежде всего, кортизола) корой надпочечников снижается.

Заболевание впервые было описано в 2019 году британским врачом Томасом Аддисоном. Оно с одинаковой частотой поражает мужчин и женщин; чаще диагностируется у людей молодого и среднего возраста.

Причины и факторы риска

К развитию болезни Аддисона приводит поражение клеток коры надпочечников или гипофиза, вызванное разными патологическими состояниями и заболеваниями:

  • аутоиммунным поражением коры надпочечников;
  • туберкулезом надпочечников;
  • удалением надпочечников;
  • кровоизлияниями в ткани надпочечников;
  • адренолейкодистрофией;
  • саркоидозом;
  • длительной заместительной гормональной терапией;
  • грибковыми инфекциями;
  • сифилисом;
  • амилоидозом;
  • СПИДом;
  • опухолями;
  • облучением.

Опухоль почки может привести к поражению клеток коры надпочечника и как следствие – болезни Аддисона

Примерно в 70% случаев причиной болезни Аддисона является аутоиммунное поражение коры надпочечников. В силу различных причин в иммунной системе происходит сбой, и она начинает распознавать клетки надпочечников как чужеродные. В результате вырабатываются антитела, атакующие кору надпочечников и повреждающие ее.

Синдром Аддисона сопровождает ряд наследственных патологий.

Формы заболевания

В зависимости от причины болезнь Аддисона бывает:

  1. Первичной. Обусловлена недостаточным функционированием или повреждением непосредственно коры надпочечников.
  2. Вторичной. Передняя доля гипофиза секретирует недостаточное количество адренокортикотропного гормона, что приводит к уменьшению секреции гормонов корой надпочечников.
  3. Ятрогенной. Длительный прием кортикостероидных препаратов влечет атрофию надпочечников, кроме того, нарушает связь между гипоталамусом, гипофизом и надпочечниками.

Формы болезни Аддисона
Болезнь Аддисона с одинаковой частотой поражает мужчин и женщин; чаще диагностируется у людей молодого и среднего возраста.

Симптомы

Болезнь Аддисона имеет следующие проявления:

  • потемнение кожных покровов и слизистых оболочек;
  • мышечная слабость;
  • гипотония;
  • ортостатические коллапсы (резкое снижение артериального давления при смене положения);
  • снижение аппетита, похудение;
  • тяга к кислой и (или) соленой пище;
  • повышенная жажда;
  • боли в животе, тошнота, рвота, диарея;
  • дисфагия;
  • тремор рук и головы;
  • парестезии конечностей;
  • тетания;
  • полиурия (повышенное выделение мочи), обезвоживание, гиповолемия;
  • тахикардия;
  • раздражительность, вспыльчивость, депрессия;
  • нарушения половой функции (прекращение менструаций у женщин, импотенция у мужчин).

В крови определяются понижение уровня глюкозы и эозинофилия.

Внешние проявления болезни Аддисона

Клиническая картина развивается медленно. На протяжении долгих лет симптомы выражены слабо и могут оставаться нераспознанными, обращая на себя внимание лишь тогда, когда на фоне стресса или какого-либо другого заболевания возникает аддисонический криз. Это острое состояние, для которого характерны:

  • резкое падение артериального давления;
  • рвота, диарея;
  • внезапная острая боль в животе, пояснице и нижних конечностях;
  • спутанное сознание или острый психоз;
  • обмороки вследствие резкого снижения артериального давления.

Наиболее опасным осложнением болезни Аддисона является развитие аддисонического криза – состояния, угрожающего жизни.

При аддисоническом кризе возникает выраженное нарушение электролитного баланса, при котором содержание в крови натрия значительно снижается, а фосфора, кальция и калия возрастает. Резко снижается также уровень глюкозы.

Читайте также:

5 симптомов, при которых необходимо обратиться к эндокринологу

Улучшаем состояние кожи: 8 масок на основе перепелиных яиц

7 полезных свойств апельсиновой кожуры

Диагностика

Диагноз предполагается на основании изучения клинической картины. Для его подтверждения проводят ряд лабораторных исследований:

  • стимуляционный тест с АКТГ;
  • определение уровня АКТГ в крови;
  • определение уровня кортизола в крови;
  • определение уровня электролитов в крови.

Для диагностики болезни Аддисона определяют уровень АКТГ в крови

Лечение

Основной метод лечения болезни Аддисона – пожизненная заместительная гормональная терапия, то есть прием лекарственных препаратов, заменяющих гормоны, продуцируемые корой надпочечников.

Для предотвращения развития аддисонического криза на фоне инфекционного заболевания, травмы или предстоящего хирургического вмешательства дозировка гормональных препаратов должна быть пересмотрена эндокринологом.

При болезни Аддисона показана пожизненная гормонозаместительная терапия
При адекватной заместительной гормональной терапии продолжительность жизни пациентов такая же, как у людей, не страдающих данным заболеванием.

В случае аддисонического криза пациент нуждается в экстренной госпитализации в отделение эндокринологии, а при тяжелом состоянии – в отделение реанимации и интенсивной терапии. Криз купируют, вводя внутривенно гормоны коры надпочечников. Помимо этого, проводится коррекция имеющихся нарушений водно-электролитного баланса и гипогликемии.

Возможные осложнения и последствия

Наиболее опасным осложнением болезни Аддисона является развитие аддисонического криза – состояния, угрожающего жизни.

Причинами его возникновения могут быть:

  • стресс (хирургическое вмешательство, эмоциональное перенапряжение, травмы, острые инфекционные заболевания);
  • удаление обоих надпочечников без проведения адекватной заместительной гормональной терапии;
  • двусторонний тромбоз надпочечниковых вен;
  • двусторонняя эмболия надпочечниковых артерий;
  • двустороннее кровоизлияние в ткани надпочечников.

Прогноз

Прогноз при болезни Аддисона благоприятный. При адекватной заместительной гормональной терапии продолжительность жизни пациентов такая же, как у людей, не страдающих данным заболеванием.

Профилактика

К мерам профилактики болезни Аддисона можно отнести предотвращение всех тех состояний, которые приводят к ее развитию. Специфических мер профилактики не существует.

Видео с YouTube по теме статьи:

Елена Минкина
Врач анестезиолог-реаниматолог Об авторе

Образование: окончила Ташкентский государственный медицинский институт по специальности лечебное дело в 2019 году. Неоднократно проходила курсы повышения квалификации.

Опыт работы: врач анестезиолог-реаниматолог городского родильного комплекса, врач реаниматолог отделения гемодиализа.

Информация является обобщенной и предоставляется в ознакомительных целях. При первых признаках болезни обратитесь к врачу. Самолечение опасно для здоровья!

Знаете ли вы, что:

При регулярном посещении солярия шанс заболеть раком кожи увеличивается на 60%.

Даже если сердце человека не бьется, то он все равно может жить в течение долгого промежутка времени, что и продемонстрировал нам норвежский рыбак Ян Ревсдал. Его «мотор» остановился на 4 часа после того как рыбак заблудился и заснул в снегу.

По статистике, по понедельникам риск получения травм спины увеличивается на 25%, а риск сердечного приступа – на 33%. Будьте осторожны.

Общеизвестный препарат «Виагра» изначально разрабатывался для лечения артериальной гипертонии.

Кариес – это самое распространенное инфекционное заболевание в мире, соперничать с которым не может даже грипп.

В нашем кишечнике рождаются, живут и умирают миллионы бактерий. Их можно увидеть только при сильном увеличении, но, если бы они собрались вместе, то поместились бы в обычной кофейной чашке.

Ученые из Оксфордского университета провели ряд исследований, в ходе которых пришли к выводу, что вегетарианство может быть вредно для человеческого мозга, так как приводит к снижению его массы. Поэтому ученые рекомендуют не исключать полностью из своего рациона рыбу и мясо.

Для того чтобы сказать даже самые короткие и простые слова, мы задействуем 72 мышцы.

Раньше считалось, что зевота обогащает организм кислородом. Однако это мнение было опровергнуто. Ученые доказали, что зевая, человек охлаждает мозг и улучшает его работоспособность.

Люди, которые привыкли регулярно завтракать, гораздо реже страдают ожирением.

В Великобритании есть закон, согласно которому хирург может отказаться делать пациенту операцию, если он курит или имеет избыточный вес. Человек должен отказаться от вредных привычек, и тогда, возможно, ему не потребуется оперативное вмешательство.

Во время чихания наш организм полностью прекращает работать. Даже сердце останавливается.

Средняя продолжительность жизни левшей меньше, чем правшей.

У 5% пациентов антидепрессант Кломипрамин вызывает оргазм.

Согласно исследованиям ВОЗ ежедневный получасовой разговор по мобильному телефону увеличивает вероятность развития опухоли мозга на 40%.