Акромегалия – что это такое? Фото, причины и лечение


Акромегалия — это заболевание является редкой, но серьезной патологией, при котором увеличиваются отдельные части тела (кистей, стоп, черепа, челюстей, языка, губ и т.д.), вызванное аномальным увеличением соматотропного гормона в крови.

Название акромегалии дано в связи с увеличением дистальных отделов конечностей при этом заболевании (греческое слово akros – конечность, megas – большой), а также увеличением челюстей и мягких тканей головы и туловища.

Заболевание наиболее часто развивается в возрасте от 20 до 40 лет, иногда наблюдается у подростков 10-15 лет. Женщины заболевают чаще, чем мужчины.

Причины

На фото Морис Тилле, борец, прообраз Шрека, страдающий от акромегалии.

Акромегалию считают результатом повышенной функции передней доли гипофиза, обычно в связи с ацидофильной аденомой, расположенной в турецком седле (образование в теле клиновидной кости в каркасе головы человека в виде углубления, напоминающего по форме седло).

Изменениями гормональной функции гипофиза объясняют своеобразные трофические нарушения тела и другие обнаруженные у больных признаки.

Нормальная гипофиза выделяет соматотропин (СТГ, соматотропный гормон, соматропин, гормон роста (ГР/GH)):

  • Детям ГР (горомон роста) необходим для правильного роста и развития тела.
  • У взрослых ГР поддерживает здоровою функциональность костей и мышц.

GH оказывает прямое воздействие на организм, например, на рост мышц. Также действует на специализированные клетки железы в печени:

  • Это приводит к высвобождению гормона, называемого инсулиноподобным фактором роста (ИФР-1, IGF1 или соматомедин-С) в кровоток.
  • ИФР-1 поражает многие органы тела, особенно кости и хрящи.

Опухоль гипофиза выделяющая чрезмерное количество соматропина, вызывает изменения в организме, которые приводят к мутации. Если мутационные изменения серьезны, страдают внутренние органы, что впоследствии приводит к смерти.

Хотя акромегалия почти всегда вызвана аденомой, встречаются редкие случаи, когда она возникает из-за чрезмерной секреции гормона роста вне гипофиза. Эти опухоли чаще всего встречаются:

  • В легких (бронхиальных карциноидов)
  • В поджелудочной железе (карциноид поджелудочной железы)

Заболевание обычно присутствует у взрослых людей. Поскольку физические изменения происходят медленно, это займет от семи до восьми лет, прежде чем состояние смогут диагностировать.

Если опухоль гипофиза вырабатывает чрезмерное количество ГР в детском возрасте, возникает гигантизм.

Вызывает высокий уровнями ГР:

  • Синдром запястного канала;
  • Высокий уровень глюкозы в крови (сахар);
  • Сердечная недостаточность;
  • Высокое кровяное давление (гипертония);
  • Артрит;
  • Зоб (увеличенная щитовидная железа);
  • Апноэ сна (во время сна дыхание человека многократно останавливается и возобновляется).

Симптомы

Акромегалии – своеобразный внешний вид больного. Основные симптомы акромегалии состоят в изменении внешнего вида больного и величины различных отделов тела:

  • Лицо удлиняется, приобретает овальную форму (см. фото выше).
  • Нос длинный, широкий, челюсти увеличиваются и выдаются вперед, в особенности нижняя челюсть (прогнатизм). Это выстояние челюсти может привести к тому, что зубы нижней челюсти выдаются вперед при показе зубов, по отношению к зубам верхней челюсти.
  • Надбровные дуги и скуловые кости также выстоят вперед.
  • Губы утолщены, веки одутловатые, что придает лицу больного апатичный вид с вялой мимикой.
  • Увеличиваются уши, язык приобретает аномально большой размер (макроглоссия), голосовые связки утолщаются, что ведет к грубой и неясной речи больного.

Череп увеличивается во всех своих размерах или в передне-заднем направлении, а иногда череп мало изменяется и основной рост касается костей лица.

При избыточном росте черепа в передне-заднем размере расширяются лобные и решетчатые пазухи, гайморова полость. Черепные стенки иногда резко утолщаются, достигая 2 см в поперечнике.

Важным признаком в связи с усилением функций передней доли гипофиза при болезни является расширение турецкого седла в передне-заднем направлении, т. е. по «внутриселлярному» типу.

Увеличение в передне-заднем размере достигает 40-60 мм, в боковом размере или же в глубину – до 30-45 мм.

Расширение седла может достигать большой величины, вход в турецкое седло резко увеличивается. Наблюдаются также деструктивные изменения в спинке турецкого седла и его дне.

Увеличение размеров конечностей больного происходит в дистальных отделах – в кистях и стопах, причем следует особо отметить их рост в ширину.

Проксимальные отделы конечностей не удлиняются, а могут быть даже уменьшены (микромиелия).

Кожа кистей и стоп утолщена, равно как и подлежащая подкожная клетчатка, увеличены thenar (тенар) и hypothenar (гипотенар). Ногти нередко имеют продольную исчерченность.

Увеличение объема дистальных отделов конечностей происходит за счет избыточного роста костей, что можно видеть на соответствующих рентгенограммах. Обычно наблюдается утолщение мягких тканей – кожи и подкожной клетчатки, которое может преобладать над увеличением объема костной ткани.

Своеобразно изменяется туловище акромегалика:

  • шейно-грудной кифоз приводит к сутуловатости,
  • глубокой посадке головы и выстоянию ключиц и нижнего края грудины.

Грудина, ключицы и ребра, особенно передние концы их, становятся резко утолщенными. Шейно-грудной кифоз иногда сопровождается поясничным лордозом, который вместе с выстоянием грудной кости и ребер создает двойной горб (передний и задний), грудная клетка становится как бы сжатой с боков и удлиненной в передне-заднем размере, дыхание делается затрудненным.

Нарушения роста костей и суставов у акромегалика нередко сопровождаются различными болевыми ощущениями и парестезиями, ограничивающимися определенными участками, в особенности в конечностях, или распространяющимися на все тело:

  • больные нередко жалуются на ночные боли ревматоидного типа;
  • ощущения жжения в пальцах конечностей, иногда сопровождающиеся сосудистыми нарушениями;
  • люди жалуются на боли невралгического характера;

Половая деятельность также изменяется при акромегалии, чаще в сторону понижения половой функции в различной степени. У женщин отмечают дисменорею, аменорею, понижение полового влечения, неспособность к зачатию. Эти признаки развиваются постепенно, реже – возникают быстро.

У некоторых девушек-акромегаличек наблюдается галакторея в связи с усиленным выделением лактогенного гормона из передней доли гипофиза. У мужчин имеет место понижение полового влечения и, в конечном счете, импотенция.

Со стороны щитовидной железы у ряда больных акромегалией наблюдается ее увеличение, небольшое, а иногда значительное. Это увеличение сопровождается избыточностью функций щитовидной железы или малыми нарушениями ее деятельности, но затем может возникнуть понижение функций щитовидной железы с микседематозными проявлениями.

В отношении мочеотделения у больных наблюдается гликозурия, постоянная или преходящая, с полиурией.

Несахарное мочеизнурение при акромегалии наблюдается реже. Гипофизарный диабет характеризуется слабой гипергликемической реакцией на сахар. кортизол и адреналин, выраженностью и длительностью последних фаз при пищевой гипергликемии, нечувствительностью к инсулину, нарушениями обмена калия, натрия, кальция, магния.

При акромегалии могут наблюдаться и нарушения жирового обмена. Они состоят в общем или сегментарном ожирении. Таким образом, к основным признакам акромегалии – усиленный рост костей и мягких тканей определенных участков тела – присоединяются другие нарушения:

  • половой деятельности,
  • функций щитовидной железы,
  • водно-солевого обмена,
  • углеводного, жирового обмена.

Наконец, вирилизм, черты мужского пола, появляющиеся у женщин-акромегаличек, могут быть поставлены в связь с изменениями в надпочечниках, а именно: гиперплазией коры надпочечников.

Среди неврологических признаков следует отметить нередко наблюдаемое у больных понижение мышечной силы и быструю утомляемость, а иногда и понижение мышечной электровозбудимости.

Сухожильные рефлексы могут быть несколько пониженными.

Нервная деятельность больных отличается астеническими чертами:

  • быстрой утомляемостью и раздражительностью;
  • замедленностью течения и истощаемостью психических реакций;
  • понижение уровня раздражительного процесса в коре головного мозга связанного с нарушениями нервно-гуморальной регуляции.

Следует также учитывать влияние развивающейся опухоли гипофиза (распад ткани, отечные явления, сдавление, развитие торможения и пр.). Разрастание опухоли гипофиза у ряда больных ведет к выпадению поля зрения:

  • битемпоральной гемианопсии;
  • поражение сетчатки или зрительного нерва;
  • параличу глазодвигательного нерва;
  • падению зрения вплоть до полного амавроза.

Наблюдаемые при этом общемозговые признаки, связанные с увеличением внутричерепного давления: застойный сосок зрительного нерва, головные боли и др. признаки.

Этапы развития болезни

Развитие болезни протекает различными темпами, в зависимости от причины заболевания. Вся картина болезни может установиться в течение двух трех лет или же требует для своего развития более продолжительных сроков – до десяти лет.

Первичные признаки проявляются в росте дистальных отделов конечностей и лица или же в появлении головных болей, а у женщин – заболевание нередко начинается с аменореи.

Установившийся акромегалический синдром удерживается на одном уровне в течение длительного времени, а у других больных с быстрым развитием заболевания трудоспособность неуклонно падает, развиваются болезни внутренних органов, кахексия.

Нередкое наличие ацидофильной опухоли при акромегалии является результатом повышенной функции передней доли гипофиза (опухоль может быть расположена не только внутри турецкого седла, но и вне его).

Общность симптоматологии акромегалии, присоединение к основным симптомам признаков нарушения функций щитовидной железы, половых желез, сахарного диабета, нарушения других видов обмена, терморегуляции, возникновение надпочечникового синдрома, – все это указывает на большое значение церебральных механизмов в развитии этого заболевания. Также как и для патогенеза гигантизма, для развития акромегалии имеет значение доминанта периода роста, чаще в условиях закончившегося роста костей в длину и половой зрелости, т. е. в особых, новых условиях.

Афферентные импульсы от рецепторов периферии и от желез внутренней секреции, равно как и другие импульсы, поддерживают созданный очаг раздражения и способствуют дальнейшему углублению нарушений нервно-гуморальной регуляции, нарастанию картины заболевания и присоединению новых симптомов.

В структуре патогенетического механизма акромегалии выступает кора и подкорковая область, в особенности гипоталамическая область, с ее центрами эффекторной иннервации для желез, висцеральных органов и пр.

Диагностика

Лабораторные исследования, используемые при диагностике избытка гормона роста (ГР) включают следующее:

  • Оральный глюкозотолерантный тест: определяет степень концентрации ГР после потребления глюкозы;
  • Уровень ГР: Четко повышенные уровни ГР (>10 нг/мл) после пероральной глюкозы в сочетании с клинической картиной обеспечивают диагностику акромегалии.

Исследования изображений:

  • Магнитно-резонансная томография (МРТ): изображение аденомы гипофиза;
  • Сканирование компьютерной томографии (КТ): диагностика опухоли в поджелудочной железы, надпочечников и яичников, секретирующих СРГ (соматотропин-рилизинг-гормон);
  • Рентгенография: исследуется скелетные проявления избытка ГР/ИФР-I.

Варианты лечения акромегалии

Оптимальное лечение заболевания зависит от нескольких факторов:

  • Размер и расположение опухоли;
  • Возраст и состояние пациента.

Инвазивные опухоли нельзя излечить хирургическим путем.

Варианты лечения:

  • Хирургия ( лечатся при помощи оперативного метода);
  • Медикаментозное лечение (применяются лекарственные препараты Октреотид, Ланреотид и ежедневные инъекции Пегвисомантом (Pegvisomant), для блокировки действия ГР на клетки печени);
  • Радиационная терапия ( лечение ионизирующей радиацией).

Смертность

Пациенты с неконтролируемой акромегалией имеют повышенный риск умереть раньше, чем ожидалось. У Людей с данным заболевание вероятность смертности в 2-3 раза выше, чем у населения в целом. Снижение чрезмерного уровня гормонов до нормы снижает этот риск.

Осложнения, связанные с акромегалией, которые могут повлиять на вашу продолжительность жизни, включают: сердечную недостаточность, высокое кровяное давление (артериальная гипертензия), ненормальный уровень холестерина, диабет, храп и другие проблемы с дыханием, связанные со сном, и заболевания суставов.

Акромегалия (в народе ее называют гигантизмом) – это серьезнейшее расстройство нейроэндокринной системы. Заболевание развивается вследствие повышения выработки гормона роста (соматотропина).

Обычно название «гигантизм» носит акромегалия, которая развивается у детей и подростков, у которых вырабатываемый в избытке соматотропин вызывает стремительный рост тела (не по возрасту). У более взрослых пациентов при заболевании акромегалией отмечается разрастание тканей, надкостницы и быстрый набор лишних килограммов.

Все случаи акромегалии, за редкими исключениями, вызваны аденомой гипофиза. Абсолютно все органы внутри тела больного увеличиваются патологически. Такая гипертрофия опасна, так как ткани органов могут склеротироваться, отчего развивается полиогранная недостаточность. Кроме того, у человека с данным заболеванием очень высока вероятность появления новообразований, как доброкачественных, так и злокачественных.

Болеют акромегалией люди возрастом от сорока до шестидесяти лет, половая принадлежность не имеет значения.

Почему я так расту?

Акромегалия фото

Как уже отмечалось выше, виновником развития описанной патологии (акромегалии) выступает гормон соматотропин, вернее его чрезмерная концентрация в крови. Этот гормон влияет на костный, хрящевой рост и на рост соединительных тканей. К гигантизму приводят две категории причин:

  1. Одна причина развития акромегалии – нарушение работы гипофиза, отчего соматотропин начинает вырабатываться в непомерно большом количестве. На гипофизе может образоваться опухоль, или он может разрастись сам из-за стимулирующего влияния гипоталамуса;
  2. Вторая причина — это болезни, которые не имеют прямой связи с гипофизом, но могут влиять на его функциональность. Например, раковые опухоли в головном мозге. Либо рак других внутренних органов, с выбросом метастаз в наиболее близкую к гипофизу часть головного мозга.

Существует еще ряд ситуаций, которые могут поспособствовать развитию акромегалии, например, частые ОРВИ или несколько случаев травм головы за короткий период. Кроме того, во многих случаях заболевания наблюдаются нарушения в выработке других гормонов, синтезируемых в гипоталамусе или гипофизе. Следовательно, к симптомам гигантизма присоединяются новые признаки нарушения работы эндокринной системы.

Симптомы акромегалии

Симптомы акромегалии является увеличение конечностей, видимые изменения внешности и кожных покровов

Симптомы акромегалии достаточно характерны. Это:

  • видимое увеличение конечностей в размерах
  • кожа становится толще и более жирной, особенно это заметно на лице
  • внешность сильно меняется, утолщаются губы, нос, челюсть выдвигается вперед
  • так как голосовые связки тоже утолщаются, то голос огрубевает
  • увеличивается в размерах язык, больной его часто прикусывает. Из-за этого появляется еще один типичный симптом – шепелявость
  • ткани в области запястья претерпевают изменения, проходящие через них нервы зажимаются: руки немеют и болят

К более распространенным симптомам гигантизма можно отнести:

  • вялость, слабость мышц
  • симптомы, присущие сахарному диабету
  • треть больных акромегалией жалуются на высокое давление
  • люди с данной патологией имеют высокие шансы на развитие злокачественных опухолей в кишечнике, так как при акромегалии в кишечнике растут полипы, что также является ее явным симптомом
  • увеличение размеров почек, сердца, печенки

Диагностика

Постановка диагноза

Заподозрить у человека акромегалию врач может еще при первом визуальном осмотре: история изменений во внешности достаточно «красноречива». Для того, чтобы подтвердить или опровергнуть подозрения, необходимо проведение ряда анализов крови, на определение базального уровня ГР. Кроме того, при симптомах акромегалии требуются следующие исследования:

  1. Тест на глюкозо толерантность, проводится орально. При проведении данного теста больному дают выпить 75г глюкозы. Спустя пол часа, потом час, после час тридцать и два часа у пациента берут пробу крови. Нормальным считается снижение уровня ГР после глюкозной нагрузки. Если акромегалия имеет место, то показатели ГР повышаются до парадоксального уровня;
  2. Анализ на выявление количества соматомедина С (ИРФ-1). У взрослых людей уровень ИРФ-1 может быть повышен только при акромегалии. Количество ИРФ -1 не превышающее норму дает повод полностью исключить этот диагноз.
  3. МРТ гипофиза.

Лечение акромегалии

Лечение акромегалии заключается в понижении гормона соматотропина отвечающего рост костей и органов

Лечение акромегалии первоначально сводится к устранению причины, по которой данное заболевание началось, а точнее, к снижению в крови концентрации гормона соматотропина. При осложнениях на органы применяются средства, устраняющие симптомы возникших осложнений. При лечении медикаментами используются:

  • Соматостатин. Аналог угнетающего рост, гормона. Данный препарат обладает кровоостанавливающим эффектом, что важно при кровотечениях в кишечнике и желудке. Лечение соматостатином контролируется врачом.
  • Бромокриптин. Это стимулятор рецепторов в головном мозге, отвечающих за выработку дофамина. Как известно, дофамин подавляет синтез соматотрапина. Лечение бромокриптином предполагает прием малых доз препарата, под тщательным контролем эндокринолога.

Лечение акромегалии высокоактивными рентгеновскими волнами – это метод, призванный подавлять опухолевый рост и выработку ГР. После курса лечения рентгенотерапией улучшение может наступить уже в ближайшее время. Общее самочувствие больного нормализуется, головная боль слабеет или вовсе прекращается. Если у больного был сахарный диабет, то его течение становится более благоприятным. Несмотря на то, что процесс костных изменений не имеет обратного развития, черты лица больного акромегалией утоньшаются.

Лечение болезни хирургическим способом оправдано тогда, когда размеры опухоли становятся недопустимыми, ткани мозга в голове сильно сдавливаются, появляются симптомы высокого давления внутри черепа больного. Однако лечение акромегалии при помощи скальпеля требуется только в небольшом количестве случаев. Существует вероятность летального исхода (5-10% случаев). Иногда после лечения у хирурга опухоль рецидивирует.

Своевременно проведенное лечение дает неплохие шансы на выздоровление.

Профилактика

Что касается профилактических мер, то четких данных на этот счет не существует. В основном вся профилактика сводится к принятию мер по предупреждению осложнений заболевания. Все что требуется от пациента – это вовремя обратится к эндокринологу и следовать выбранной доктором лечебной схеме.

Видео: Болезни меняющие внешность